Kidspark.com.ua

Школа Батьківської Майстерності

Синдром Маршалла – причини, симптоми і можливі ускладнення

Ознаки синдрому Маршалла та лікування патології

Синдром Маршалла – це досить рідкісне аутоімунне розлад, яке зустрічається в основному у дітей дошкільного віку. Вперше про цю хворобу заговорили в 80-х роках, коли з'явилося перше опис цього синдрому, який уражує організм дитини періодично і без видимих ​​на те причин. Синдром Маршалла має безліч назв: періодичний синдром, аутовоспалітельное захворювання, синдром PFAPA. Особливістю його є чітка періодичність і відсутність будь-яких ознак захворювання в проміжках між нападами.

Причини виникнення синдрому Маршалла

Синдром Маршалла – це дуже рідкісне і не до кінця вивчене аутоімунне захворювання

Синдром Маршалла досі важко назвати добре дослідженим захворюванням. Причини його виникнення невідомі і тому його важко запобігти.

Синдром характеризується регулярним періодичним підйомом температури (до 40 градусів), лихоманкою, запаленням порожнини рота, горла, гортані, мигдалин.

Особливість захворювання в його періодичності. Хворий може з точністю визначити, коли почнеться наступний напад, але не дивлячись на це, запобігти його дуже важко, оскільки лікування симптоматичне. Воно допомагає зняти симптоми, але не попереджає їх поява в наступний раз.

Синдром Маршалла виникає через аутоімунних порушень. Найчастіше саме вони викликають напади, а неінфекційні причини.

Провокатори виникнення захворювання до цих пір точно не визначені, але були виділені три можливі і найбільш ймовірні причини синдрому Маршалла:

  • Латентна вірусна інфекція. Існує цілих ряд дрімаючих і прихованих інфекцій. Вони потрапляють в організм, локалізуються в найбільш чутливих тканинах і тривалий час себе не проявляють. Однак подібні інфекції рідко виявляються періодично, їх провокують несприятливі умови навколишнього середовища і знижений імунітет. До латентним інфекцій можна віднести герпес, який може тривалий час не викликати жодних симптомів, але проявлятися при певних умовах (інша інфекція, застуда, зниження імунітету, переохолодження і т.д.)
  • Хронічне запалення мигдалин. Мигдалини дитини можуть дивуватися бактеріями. Запалення гланд нерідко при відсутності лікування переходить в хронічну форму. У цьому випадку відповідь імунної системи викликаний продуктами життєдіяльності бактерій і їх токсичним впливом на слизові оболонки і організм в цілому. Періодичне запалення мигдалин може протікати дуже важко з гнійними процесами, стоматитом і лихоманкою.
  • Аутоімунний збій. Найбільш ймовірна причина виникнення синдрому Маршалла. Подібні захворювання часто ставляться до категорії заблокованих, але невиліковних. Імунна система людини дає збій і починає сприймати власні клітини як чужорідні і ворожі, реагує на них підвищенням температури і запальними процесами. Ніяких зовнішніх причин для подібної імунної реакції, як правило, немає.

ознаки захворювання

Висока температура, збільшення шийних лімфовузлів і виразки на слизовій оболонці рота – можливі ознаки синдрому Маршалла

Синдром Маршалла має ряд характерних симптомів, проте диференціювати його з іншими аутоімунними та інфекційними захворюваннями буває не так просто.

Часто поставити діагноз допомагає саме збір анамнезу та наявність певних симптомів синдрому Маршалла:

  • Напади лихоманки. Підвищення температури проявляється з чіткою періодичністю. Зазвичай період затишшя триває від 2 до 7 тижнів. Напади турбують раз на місяць або ж частіше (раз в 3 тижні). Лихоманка може тривати 2-5 днів, а потім зникає без наслідків. Вона виникає без видимих ​​причин і зникає також самостійно при різних видах лікування.Інтервали мають тенденцію до збільшення, тобто з перебігом хвороби проміжки між нападами стають довшими.
  • Висока температура. Синдром Маршалла завжди супроводжується дуже високою температурою (до 40,5 градусів). При цьому хворий відчуває втому, головний біль, може з'являтися гарячкове марення, сплутаність свідомості, озноб. Температура тримається все 5 днів нападу і не знижується навіть при жарознижуючих або знижується незначно і ненадовго.
  • Фарингіт. Синдром Маршалла нерідко супроводжується запаленням слизової оболонки глотки. При проявах фарингіту хворий відчуває сухість у роті, сильні болі в горлі, які посилюються при мови і ковтанні, з'являється відчуття грудки в горлі, сухий кашель. Як правило, ознаки фарингіту зникають разом з нападом.
  • Стоматит. При стоматиті спостерігаються запальні процеси порожнини рота. Самі по собі стоматити супроводжуються підвищенням температури тіла, а також виникненням виразок і бульбашок в роті, хворобливих відчуттів. Часто стоматит виникає на тлі порушень імунної системи.
  • Збільшення лімфовузлів. При синдромі Маршалла підщелепні вузли збільшуються дуже сильно, це можна помітити візуально. При пальпації збільшені вузли болючі і ущільнені.
  • Болі в животі. Абдомінальний синдром зустрічається не у всіх дітей з синдромом Маршалла, але його можна виявити приблизно в 50% випадків.
  • Суглобові і головні болі. Ці симптоми супроводжують як синдром Маршалла, так і лихоманку окремо. При сильному жарі нерідко спостерігається сильний головний біль, ломота і біль в суглобах.

Не у всіх хворих виявляється весь список симптомів. Іноді вони виявляються вибірково і в різного ступеня інтенсивності. Найбільш частими ознаками синдрому Маршалла є підвищена температура і збільшені лімфовузли.

діагностика

Діагностика синдрому Маршалла часто є проблематичною через змазаних симптомів і відсутності інфекційної природи. Тільки після декількох нападів може виникнути підозра на аутоімунне розлад.

Способи дослідження синдрому:

  • Анамнез. Анамнез відіграє велику роль в правильній постановці діагнозу. Лікар ретельно збирає інформацію про те, коли почалися напади, як довго вони тривають, як саме проявляються. Якщо батьки здатні передбачити до дня початок наступного нападу, можна запідозрити наявність аутоімунних розладів. Також необхідно спостерігати за станом дитини між нападами лихоманки. Як правило, при синдромі Маршалла дитина в проміжках між нападами відчуває себе добре, у нього не виявляються жодні ознаки інфекції або відставання в розвитку.
  • Огляд. У період загострення захворювання лікар оглядає дитину. При огляді виявляються почервоніння і запалення в порожнині рота, на слизовій горла і мигдаликів, наявність виразок і ерозій, збільшення мигдаликів, збільшення лімфовузлів, проводиться їх пальпація.
  • Загальний аналіз крові. При підозрі на синдром Маршалла рекомендується здати кров, щоб перевірити рівень лейкоцитів і ШОЕ. Якщо кількість лейкоцитів в крові підвищений, швидкість осідання еритроцитів збільшена, значить в організмі відбувається запальний процес.
  • Біохімічний аналіз крові. При біохімічному аналізі крові виглядає рівень фібриногену і С-реактивного білка, що також є показником сильного запалення.

Більше інформації про синдром Маршалла можна дізнатися з відео:

Синдром Маршалла не має якихось специфічних показників або маркерів, тому поставити діагноз можна тільки з часом, коли виявляються всі характерні ознаки захворювання.

Так, наприклад, на початкових етапах легко ступати синдром Маршалла з хронічним тонзилітом, який нерідко зустрічається у маленьких дітей.Він також супроводжується збільшенням лімфовузлів, болем в горлі, температурою, почервоніння і виразками в області мигдалин.

Розрізнити ці схожі захворювання можна з часом, коли проявиться чітка циклічність синдрому Маршалла і відсутність зовнішніх причин для запального процесу.

Що стосується труднощі лікар може призначити генетичний аналіз. З недавнього часу був виявлений ген захворювання, який може мутувати.

методи лікування

Немає конкретних препаратів для лікування синдрому, тому всі ліки йдуть тільки для усунення симптомів захворювання

Лікування залежить від прояву захворювання. Часто воно спрямоване виключно на усунення симптомів, але не на запобігання наступного нападу.

Прийом протизапальних і жарознижуючих засобів часто не дає результатів і в більш, ніж половині випадків, призводить до рецидивів.

  • Антибіотики. Лікування антибіотиками призначається на початкових етапах хвороби, коли є підозра на бактеріальну природу захворювання. Лікування синдрому Маршалла антибіотиками, як правило, не приносить очікуваних результатів. Приступ завершується самостійно на 5-ий день або раніше, але в наступний раз виникає знову.
  • Жарознижуючі препарати на основі парацетамолу також малоефективні. Вони допомагають збити температуру на короткий період часу або ж незначно знижують її, але лікувального ефекту не надають. Жарознижуючі препарати входять в симптоматичне лікування захворювання, тому їх зазвичай призначають при синдромі Маршалла, щоб полегшити стан хворого.
  • Глюкортікостероіди. Стероїдні протизапальні препарати типу преднізалон вважаються досить ефективними при синдромі Маршалла. Ці препарати є синтетичними замінниками гормонів надниркових залоз. Вони контролюють практично всі обмінні процеси в організмі. При синдромі Маршалла вони допомагають прибрати симптоми лихоманки, скорочуючи напади до 2-3 днів. Проте є думка, що прийом глюкортікостероіди скорочує не тільки час нападів, але і час ремісій. Кожен наступний напад починається раніше, ніж попередній.
  • Тонзіллоектомія. Видалення мигдалин проводиться в тому випадку, якщо лікування нападів було недостатнім або ж перебіг хвороби ускладнилося гіпертрофією мигдалин. При тривалому і частому набряку мигдалини запалюються регулярно, перекриваючи доступ повітря через носові ходи. Якщо вони не зменшуються, дитина страждає від нестачі кисню, страждає його розумовий і фізичний розвиток, лікарі рекомендують видаляти мигдалини. Ця операція не вилікує аутоімунне захворювання, але допоможе позбутися від небажаних наслідків. Операція з видалення мигдалин призначається тільки в крайніх випадках, і при правильному лікуванні її вдається уникнути.

Ускладнення і профілактика

Як правило, синдром Маршалла не впливає на розумовий і фізичний розвиток дитини. При регулярному спостереженні та лікуванні симптомів ускладнення також зустрічаються нечасто.

Але при тяжкому перебігу хвороби можуть виникнути інші захворювання і стану організму, викликані імунною реакцією:

  • Діарея. Діарея часто виникає одночасно з абдомінальним синдромом. У хворого починаються спазми в животі, болі, все це супроводжується високою температурою, частим рідким стільцем. Можуть виникати ознаки зневоднення, що тільки ускладнює перебіг хвороби.
  • Нейтропенія. При нейтропенії в крові знижується кількість нейтрофілів (певного виду лейкоцитів), що значно знижує захисні функції організму. Ніяких симптомів при цьому захворюванні немає, але через зниженого імунітету на тлі захворювання виникають нові інфекції (бактеріальні, вірусні, грибкові). При тяжкому перебігу нейтропенії спостерігається різке підвищення температури, тремор рук, порушення серцевого ритму.
  • Артрит.Артрит виникає при синдромі Маршалла в тому випадку, якщо запальний процес поширюється на суглоби. Суглобний біль при артриті заважає нормально рухатися. Іноді артрит проявляється у вигляді почервоніння шкіри в місці розташування хворого суглоба. Також нерідко артрит супроводжується підвищенням температури тіла. Найбільш важкою формою є ревматоїдний артрит, він вражає суглоби тіла симетрично, вони сильно набрякають, деформуються. Хвороба протікає з ремісіями і рецидивами.
  • Неврологічні симптоми. Неврологічні прояви можуть бути досить сильними. Так, синдром Маршалла може супроводжуватися погіршенням всього стану організму, мігренню, запамороченням, частими непритомністю. Ці симптоми можуть спостерігатися як у період ремісії, так і перед / під час загострень захворювання.

Ніякі профілактичні заходи не можуть бути ефективні, оскільки причини виникнення синдрому Маршалла досі достовірно не відомі. Запобігти виникненню цього синдрому неможливо, як і передбачити. Як правило, ніяких передумов у дитини не спостерігається, і про фактори ризику говорити важко.

admin

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься. Обов’язкові поля позначені *

Повернутись вверх